Psychometric properties of cognitive screening for patients with cerebrovascular diseases: a systematic review / Propriedades psicométricas de triagens cognitivas nas doenças cerebrovasculares: uma revisão sistemática

ABSTRACT. Screening instruments are ideal for acute clinical settings because they are easy to apply, fast, inexpensive and sensitive for specific samples. However, there is a need to verify the psychometric properties of screening in stroke patients. Objective: This study investigated the psychometric properties (methodological procedures) of cognitive screening for patients with cerebrovascular diseases. Methods: A systematic review of papers published on PsycINFO, Web of Knowledge, PubMed and Science Direct (2005 to 2016) was performed. Results: A total of 55 articles remained after applying exclusion criteria. The samples ranged from 20 to 657 patients. Most articles evaluated elderly individuals with four to 13 years of education who had experienced ischemic or hemorrhagic stroke. There was a tendency to find evidence of validity for criteria and to analyze the sensitivity/specificity of the instruments. Although the studies frequently used the Mini-Mental State Examination (MMSE) and the Montreal Cognitive Assessment (MoCA) to seek evidence of validity and reliability, the use of these instruments among stroke patients has been criticized due to their psychometric properties and the neuropsychological functions evaluated. Conclusion: Although there is no gold standard screen for assessing adults post-stroke, instruments devised specifically for this population have shown promise. This review helps both researchers and clinicians to select the most appropriate screen for identifying cognitive impairment in adults post-stroke.

RESUMO. Instrumentos de triagem são ideias no contexto clínico hospitalar, uma vez que são fáceis de administrar, rápidos, tem baixo custo e são sensíveis para amostras específicas. Portanto, há a necessidade de se verificar as propriedades psicométricas de instrumentos de triagem para pacientes pós acidente vascular cerebral. Objetivo: Este estudo investigou as propriedades psicométricas (procedimentos metodológicos) de triagens cognitivas para pacientes com doenças cerebrovasculares. Métodos: Foi realizada uma revisão sistemática de artigos publicados em PsycINFO, Web of Knowledge, PubMed e Science Direct (2005 a 2016). Apenas 55 artigos permaneceram após a aplicação dos critérios de exclusão. Resultados: As amostras variaram de 20 a 657 pacientes; a maioria dos artigos avaliou indivíduos idosos, com quatro a 13 anos de educação, que sofreram AVC isquêmico e hemorrágico. Houve uma tendência para encontrar evidências de validade relacionadas ao critério e analisar a sensibilidade/especificidade dos instrumentos. Embora os estudos frequentemente apliquem o Mini Exame do Estado Mental (MMSE) e o Montreal Cognitive Assessment (MoCA) para buscar evidências de validade e de fidedignidade, o uso desses instrumentos em pacientes com AVC é criticado por razões relacionadas às suas propriedades psicométricas e funções neuropsicológicas avaliadas. Conclusão: Embora não exista uma triagem padrão-ouro para avaliação de adultos pós-AVC, os instrumentos construídos especificamente para esta população mostraram-se promissores. Este estudo de revisão contribui tanto aos pesquisadores quanto aos clínicos que desejam selecionar o rastreio mais apropriado para identificar comprometimento cognitivo em adultos pós-AVC.

Increased CSF levels of total Tau in patients with subcortical cerebrovascular pathology and cognitive impairment / Aumento dos níveis de CSF de Tau total em pacientes com patologia subcutânea cerebrovascular e comprometimento cognitivo

ABSTRACT. Cognitive impairment includes mild cognitive decline and dementia, such as Alzheimer's disease (AD) and cerebrovascular-related pathologies. Objective: To investigate the profile of AD-related CSF biomarkers in a sample of cognitively impaired and unimpaired older adults with concomitant subcortical cerebrovascular burden. Methods: Seventy-eight older adults attending an outpatient psychogeriatric clinic were enrolled. Diagnoses were based on clinical, neuropsychological, laboratory, and neuroimaging data. Participants were classified into: cognitively normal (controls, n = 30), mild cognitive impairment (MCI, n = 34), and dementia (AD, n = 14). All subjects were submitted to CSF analyses for determination of amyloid-beta (Aß1-42), total tau (t-tau), phosphorylated tau (p-tau) and Aß1-42/p-tau ratio according to the Luminex method. MRI was performed in all individuals, and was scored independently by two experts according to Fazekas scale. Statistical analyses were conducted with the aid of general linear model procedures, and the Chi-squared test. Results: T-tau levels were significantly associated with subcortical lesion pattern when Fazekas was considered as a group factor. CSF biomarkers were not associated with MCI, AD, or controls when considered separately. There was a tendency for reduction in CSF Aß1-42 together with increasing Fazekas scores, but without statistical significance. Comparisons of Aß1-42 and t-tau with each clinical group or with each neuroimaging pattern did not reach statistical differences. Likewise, Fazekas scores had no impact on CAMCOG scores. Conclusion: We found a significant association between t-tau levels and subcortical lesions when all Fazekas classifications were considered as a single group; comparisons of Fazekas subgroups and CSF biomarkers did not reach significance.

RESUMO. O comprometimento cognitivo inclui alterações leves da cognição e demência, como doença de Alzheimer (DA) e patologias vasculares associadas. Objetivo: Investigar o perfil de biomarcadores da DA no líquor e doença cerebrovascular concomitante em idosos com e sem alterações cognitivas. Métodos: Foram incluídos 78 sujeitos de um ambulatório de psicogeriatria. Efetuaram-se os diagnósticos com base em dados clínicos, neuropsicológicos, laboratoriais e neuroimagem. Os participantes foram classificados em: cognitivamente normais (controles, n = 30), comprometimento cognitivo leve (CCL, n = 34) e demência (DA, n = 14). Todos foram submetidos ao exame liquórico para determinação de ß-amiloide (Aß1-42), tau total (t-tau), tau fosforilada (p-tau) e razão Aß1-42/p-tau, segundo o método de Luminex. RM foi efetuada em todos os indivíduos. Dois especialistas independentes avaliaram as imagens segundo a escala de Fazekas. As análises estatísticas basearam-se em modelo linear geral e teste qui-quadrado. Resultados: T-tau foi significantemente associada ao padrão de lesão subcortical quando o grau de Fazekas foi considerado como fator grupal. Não houve associação entre biomarcadores e diagnóstico clínico de CCL, DA e grupo controle, considerados individualmente. Observou-se uma tendência de redução de Aß1-42 concomitante com elevação dos escores de Fazekas, sem correlação significante. Comparações entre Aß1-42 e tau e diagnóstico clínico ou neuroimagem não foram significantes. Os resultados de Fazekas não influenciaram os escores do CAMCOG. Conclusão: Como principal resultado, observou-se associação significante entre os níveis de t-tau e lesões subcorticais quando as classificações de Fazekas foram incluídas em um único grupo. As comparações dos subgrupos de Fazekas e biomarcadores liquóricos não foram significantes.

Evolution of short cognitive test performance in stroke patients with vascular cognitive impairment and vascular dementia: Baseline evaluation and follow-up / Evolução do desempenho em testes cognitivos breves de pacientes com acidente vascular cerebral com comprometimento cognitivo vascular e demência vascular: avaliação inicial e acompanhamento

ABSTRACT. There is limited evidence about the progression of cognitive performance during the post-stroke stage. Objective: To assess the evolution of cognitive performance in stroke patients without vascular cognitive impairment (VCI), patients with vascular mild cognitive impairment (MCI), and patients with vascular dementia (VD). Methods: A prospective cohort of stroke outpatients from two secondary medical centers in Lima, Peru was studied. We performed standardized evaluations at definitive diagnosis (baseline evaluation), and control follow-ups at 6 and 12 months, including a battery of short cognitive tests: Clinical Dementia Rating (CDR), Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE), and INECO Frontal Screening (IFS). Results: 152 outpatients completed the follow-up, showing progressive increase in mean score on the CDR(0.34 to 0.46), contrary to the pattern observed on the ACE and IFS (78.18 to 76.48 and 23.63 to 22.24). The box plot for the CDR test showed that VCI patients had progressive worsening (0.79 to 0.16). Conversely, this trend was not observed in subjects without VCI. The box plot for the ACE and IFS showed that, for the majority of the differentiated stroke types, both non-VCI and VCI patients had progressive worsening. Conclusion: According to both ACE and IFS results during a 1-year follow-up, the cognitive performance of stroke patients worsened, a trend which was particularly consistent in infarction-type stroke patients.

RESUMO. Há evidências limitadas sobre a progressão do desempenho cognitivo durante o estágio pós- acidente vascular cerebral (AVC). Objetivo: Avaliar a evolução do desempenho cognitivo em pacientes com AVC sem comprometimento cognitivo vascular (SCCV), pacientes com comprometimento cognitivo leve vascular (CCL-V) e pacientes com demência vascular (DV). Métodos: Coorte prospectivo de pacientes ambulatoriais com AVC de dois centros médicos secundários de Lima, Peru. Realizamos avaliações padronizadas no diagnóstico definitivo (avaliação inicial) e controles aos 6 e 12 meses depois, incluindo um conjunto de testes cognitivos breves: Clinical Dementia Rating (CDR), Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE), and INECO Frontal Screening (IFS). Resultados: Completaram o estudo 152 pacientes ambulatoriais, mostrando que as médias de pontuação da CDR apresentaram aumento progressivo (0,34 a 0,46), contrariamente ao observado com ACE e IFS (78,18 a 76,48 e 23,63 a 22,24). A soma das caixas do teste CDR mostrou que os pacientes com comprometimento cognitivo vascular (CCL-V e DV) apresentaram piora progressiva (0,79 a 0,16). Por outro lado, em indivíduos SCCV, essa tendência não foi observada. O gráfico box-plot para ACE e IFS mostrou que, para a maioria dos tipos de AVC observados, tanto os pacientes SCCV como aqueles com CCV apresentaram piora progressiva. Conclusão: De acordo com os resultados de ACE e IFS durante o acompanhamento de 1 ano, o desempenho cognitivo em pacientes com AVC piora, o que é particularmente consistente em pacientes com AVC tipo infarto.

Neuropsychiatric symptoms in Vascular Cognitive Impairment: A systematic review / Sintomas neuropsiquiátricos no comprometimento cognitivo vascular: revisão sistemática

Neuropsychiatric symptoms or Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia (BPSD) are common and invariably appear at some point during the course of the disease, mediated both by cerebrovascular disease and neurodegenerative processes. Few studies have compared the profiles of BPSD in Vascular Cognitive Impairment (VCI) of different subtypes (subcortical or cortical) and clinical stages (Vascular Cognitive Impairment No Dementia [VaCIND] and Vascular Dementia [VaD]).Objective:To review the BPSD associated with different subtypes and stages of VCI using the Neuropsychiatric Inventory (NPI).Methods:Medline, Scielo and Lilacs databases were searched for the period January 2000 to December 2014, with the key words: "BPSD AND Vascular Dementia, "NPI AND Vascular Dementia" and "NPI AND VCI. Qualitative analysis was performed on studies evaluating BPSD in VCI, using the Neuropsychiatric Inventory (NPI).Results:A total of 82 studies were retrieved of which 13 were eligible and thus included. Among the articles selected, 4 compared BPSD in Subcortical Vascular Dementia (SVaD) versus Cortical-Subcortical Vascular Dementia (CSVaD), 3 involved comparisons between SVaD and VaCIND, 1 study analyzed differences between CSVaD and VaCIND, while 5 studies assessed BPSD in CSVaD. Subcortical and Cortical-Subcortical VaD were associated predominantly with Apathy and Depression. VaCIND may present fewer behavioral symptoms than VaD.Conclusion:The profile of BPSD differs for different stages of VCI. Determining the most prevalent BPSD in VCI subtypes might be helpful for improving early diagnosis and management of these symptoms.

Sintomas Neuropsiquiátricos ou Sintomas de Comportamento e Psicológicos da Demência (SCPD) são comuns e aparecem em algum ponto no curso da enfermidade, mediado por doenças cerebrovasculares e processos neurodegenerativos. Poucos estudos compararam os perfis dos SCPD no Comprometimento Cognitivo Vascular (CCV) de diferentes subtipos (subcortical ou córtico-subcortical) e diferentes estágios clínicos (Comprometimento Cognitivo Vascular Não Demência [CCV-ND] e Demência Vascular [DV]).Objetivo:Revisar os SCPD associados aos diferentes subtipos e estágios do CCV, com o Inventário Neuropsiquiátrico (INP).Métodos:Medline, Scielo e Lilacs foram pesquisados de janeiro de 2.000 até dezembro de 2.014, com as palavras chaves: "BPSD AND Vascular Dementia", "NPI AND Vascular Dementia" e "NPI AND VCI". Uma análise quantitativa foi feita nos estudos que avaliaram sintomas comportamentais no CCV através do INP.Resultados:Um total de 82 estudos foram identificados e 13 estudos foram considerados elegíveis e incluídos. Destes artigos, 4 compararam SCPD entre DV Córtico-Subcortical (DVCS) e DV Subcortical (DVS), 3 artigos compararam DVS e CCVND, 1 artigo analisou diferenças entre DVCS e CCVND, e 5 estudos avaliaram os SCPD em DVCS. Tanto a DVCS quanto a DVS associaram-se principalmente a Apatia e Depressão. O CCVND pode apresentar menos sintomas comportamentais que a DV.Conclusão:O perfil dos SCPD difere entre diferentes estágios do CCV. O entendimento dos SCPD mais prevalentes nos subtipos do CCV poderia ser útil para facilitar o diagnóstico precoce e o manejo desses sintomas.

Comprometimento cognitivo vascular: leucoaraiose, hipocampos e espectroscopia de prótons ? Estudo preliminar / Vascular cognitive impairment: leucoaraiosis, hippocampi, and proton spectroscopy – Preliminary study

Introdução: O continuum do comprometimento cognitivo vascular (CCV) compreende segmento não demência (CCV-ND), segmento demência (CCV-D ou DV), sendo o subtipo mais frequente o CCV subcortical, e inclui, ainda, formas mistas (CCV + DA). Ressonância magnética (RM) do cérebro é o método mais apropriado para avaliação das lesões vasculares, dimensão dos hipocampos e do espectro de prótons (1HMRS). Objetivo: Comparar os valores de metabólitos dos hipocampos (HC) e da região do cíngulo posterior (CP) em grupos de casos de CCV subcortical. Métodos: Casos (n = 55) foram selecionados a partir do banco de dados sobre CCV. Imagens obtidas por equipamento Signa Horizon LX-GE de 1,5T, com protocolo-padrão para aquisição estrutural (incluindo FLAIR, T2 e aquisição para 1H-MRS). Metabólitos estudados (relações) incluíram: Naa/Cr, Co/Cr e mI/Cr. Os casos foram definidos radiologicamente (leucoaraiose grau 3 pela escala de Fazekas modificada) e subdivididos de acordo com a escala de Leon (0-3) em dois em grupos hipocampais (grHC): grHC [0+1] e grHC [2+3]. Análise estatística pelo ANOVA e Tukey. Resultados: A relação Naa/Cr nos HC mostrou diferença significativa entre o grHC [0+1] e o grHC [2+3], o que representa diminuição de integridade (perda) neuronal no segundo, enquanto os CP desses grupos mantiveram os valores estáveis. Houve diferença significativa entre o grHC [2+3] em relação aos CP de ambos os grupos, enquanto o grHC [0+1] ficou compatível com os valores dos CP. Comparação dos valores obtidos em estudos anteriores em CCL e DA mostrou o Naa/Cr com valor intermediário entre os do CCL e da DA nos HC e equivalência de valores nos CP. Conclusão: A 1HMRS possibilita analisar o grau de perda neuronal, além de alterações de membrana e neuroglial dessas regiões. Assim, podem ser obtidas informações para melhor compreender o continuum CCV subcortical (que pode incluir CCV + DA), visando determinar a contribuição dessas duas patologias, caso haja, ao comprometimento cognitivo...

Introduction: Vascular cognitive impairment (VCI) continuum comprisesno-dementia segment (VCI-ND), dementia segment (VCI-D or VaD), with subcortical VCI as the most frequent subtype, and additionally mixed forms (VCI + AD). Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain is the most proper method for vascular lesions, hippocampal size, and proton spectrum (1HMRS) assessment. Objective: Comparison of the values of metabolites at the hippocampi (HC) and posterior cingulate (PC) region of groups of cases of subcortical VCI. Methods: Cases (n = 55) were selected from a database on VCI. Images were obtained with Signa Horizon LX-GE de 1.5T equipment and a standard protocol for structural and 1H-MRS acquisitions. Studied metabolites (reasons) were: Naa/Cr, Coh/Cr e mI/Cr. The cases were radiologically defined (grade 3 leucoaraiosis on modified Fazekas scale), and according de Leon?s scale (0-3) subdivided in two hippocampal groups (grHC): grHC[0+1] and grHC[2+3]. Statistical analysis with ANOVA and Tukey. Results: The reason Naa/Cr at the HC showed a significant difference between the grHC[0+1] and grHC[2+3], that represents a reduction of neuronal integrity (loss) in the latter, while at PC these groups maintained stable values. There was a significant difference between grHC [2+3] in relation to PC of both groups, while grHC [0+1] remained compatible with PC values. The comparison of the values obtained from previous studies on MCI and AD showed Naa/Cr with intermediate values between MCI and AD at the HC, and equivalence at the PC. Conclusion: 1HMRS allows for the analysis of the degree of neuronal loss, besides membrane and neuroglial changes of these regions. Thus, information may be obtained for a better understanding of the subcortical VCI continuum (that may include VCI + AD), aiming to determine the contribution of these two pathologies, if present, to the cognitive impairment...

Relationship between cortical microinfarcts and cognitive impairment in Alzheimer disease / Relação entre microinfartos corticais e comprometimento cognitivo em doença de Alzheimer

Cerebrovascular disease and AD pathology co-exist in most dementia cases, and microinfarcts (MIs), particularly if cortical and multiple, play an additive and independent role in AD cognitive impairment. The main cause of cortical MIs ischronic cerebral hypoperfusion but occlusive vascular diseases, embolism and blood-brain barrier disruptions, isolated orcombined, may also play a role. The precise mechanisms by which MIs cause cognitive impairment are not well known, butone plausible explanation is that they are widespread and accompanied by diffuse hypoperfusion, hypoxia, oxidative stress and inflammation, particularly in the watershed areas of the tertiary association cortex, and hence could damage cognitionnetworks and explain many of ADs cognitive and behavioral disturbances. Therefore, it is crucial to control vascular risk factors and avoid uncontrolled use of the antihypertensives, neuroleptics and other sedative drugs frequently prescribed to AD patients.

Doença cerebrovascular e patologia da doença de Alzheimer (DA) coexistem na maioria dos casos de demência, nos quais os microinfartos desempenham papel relevante, aditivo e independente. A principal causa de microinfartos corticais é a hipoperfusão cerebral crônica, porém doenças vasculares oclusivas, embolismo, lesões da barreira hematoencefálica, isolados ou combinados, podem também influir. O mecanismo preciso pelo qual microinfartos comprometem a cognição não são bem conhecidos, entretanto uma explicação plausível seria que eles são extensamente distribuídos e acompanhados de hipoperfusão difusa, hipóxia, estresse oxidativo e inflamação, principalmente nas zonas de fronteiras arteriais do córtex associativo terciário, e deste modo, eles poderiam lesar as redes neurais da cognição e explicar muitos dos transtornos cognitivos e comportamentais da DA. Por isso, é crucial prevenir os fatores de risco vascular e evitar o uso exagerado de anti-hipertensivos, neurolépticos e drogas sedativas frequentemente prescritas para pacientes com DA.

Vascular Parkinsonism and cognitive impairment: literature review, Brazilian studies and case vignettes / Parkinsonismo vascular e disfunção cognitiva: revisão da literatura e estudo de casos brasileiros

Vascular Parkinsonism (VP) is a form of secondary Parkinsonism resulting from cerebrovascular disease. Estimates of the frequency of VP vary greatly worldwide; 3% to 6% of all cases of Parkinsonism are found to have avascular etiology. In a Brazilian community-based study on Parkinsonism, 15.1% of all cases were classified as VP, thethird most common form, with a prevalence of 1.1% in an elderly cohort. Another Brazilian survey found a prevalence of 2.3% of VP in the elderly. VP is usually the result of conventional vascular risk factors, particularly hypertension, leading tostrategic infarcts of subcortical gray matter nuclei, diffuse white matter ischaemic lesions and less commonly, large vessel infarcts. Patients with VP tend to be older and present with gait difficulties, symmetrical predominant lower-body involvement, poor levodopa responsiveness, postural instability, falls, cognitive impairment and dementia, corticospinal findings, urinary incontinence and pseudobulbar palsy. This article intends to provide physicians with an insight on the practical issues of VP, a disease potentially confounded with vascular dementia, idiopathic Parkinsons disease, dementia with Lewy bodies andother secondary causes of Parkinsonism.

Parkinsonismo vascular (VP) é a forma secundária da síndrome parkinsoniana resultante de doença cerebrovascular. Há grande variação das estimativas de frequência em estudos mundiais, sendo que em média 3% a 6% de todos os casos de parkinsonismo têm a etiologia vascular. Em um estudo brasileiro de base comunitária sobre parkinsonismo, 15,1% de todos os casos foram classificados como VP, que foi a terceira causa mais comum, com uma prevalência de 1,1% em uma coorte de idosos. Outro estudo brasileiro encontrou uma prevalência de 2,3% de VP também em idosos. VP usualmente resulta de fatores de risco vasculares como a hipertensão, levando a infartos estratégicos nos núcleos da base, lesões isquêmicas difusas da substância branca subcortical e menos comumente, infartos de grandes vasos. Os pacientes com VP geralmente são mais idosos e apresentam dificuldades para a marcha, envolvimento simétrico predominante em membros inferiores, resposta pobre à terapêutica com levodopa, instabilidade postural e quedas, comprometimento cognitivo e demência, sinais de acometimento cortico espinhal, incontinência urinária e paralisia pseudobulbar. Este artigo apresenta algumas informações práticas sobre o VP, uma condição neurológica potencialmente confundida com demência vascular, doença de Parkinson idiopática, demência com corpos de Lewy e com outras causas de parkinsonismo.

Vascular Cognitive Impairment (VCI) afternon-embolic ischemic stroke during a 12-month follow-up in Brazil / Comprometimento cognitivo vascular (CCV) após acidente vascular isquêmico não embólico, em seguimento de 12 meses no Brasil

VCI represents a spectrum of cognitive impairments associated with stroke, vascular brain injury, or subclinical disease ranging from the least to most severe manifestations. Few studies are available on the prevalence of post-stroke VCI and none have been conducted in Brazil. Objective: To determine the prevalence rates of VCI and associated risk factors in a sample of ischemic stroke patients. Methods: We evaluated 172 patients with ischemic stroke for cognitive impairment one year after ictus. Results: Patients comprised 81 women (47.1%) and had a mean age of 67.77 (7.86) years, schooling of 3.52 (2.99) years, and MMSE score of 24.94 (3.59) points. After cognitive evaluation, 4.6% were diagnosed as CIND(cognitive impairment no dementia) and 12.2% had a diagnosis of dementia (probable vascular dementia in 20 patients and one subject with cerebrovascular disease and Alzheimers disease). Conclusion: The prevalence of dementia was lower than previous reports but our sample had a lower age than others, while a 12 month-period of follow-up prevented interference from associated neurodegenerative disorders.

CCV representa um espectro de comprometimento cognitivo associado ao AVC, lesão cerebral vascular ou doença subclínica que vai desde as manifestações menos graves às mais graves. Há poucos estudos sobre a prevalência de CCV pós AVC e nenhum no Brasil. Objetivo: Determinar a prevalência de VCI em uma amostra de pacientes com AVC isquêmico e fatores de risco associados. Métodos: Foram avaliados 172 pacientes com AVC isquêmico após um ano do ictus, em relação ao comprometimento cognitivo. Resultados: Os pacientes foram compostos por 81 mulheres (47,1%) e tinham idade média de 67,77 (7,86) anos, a escolaridade de 3,52 (2,99) anos, a pontuação do MEEM de 24,94 (3,59)pontos. Após a avaliação cognitiva, 4,6% foram diagnosticados como CCSD (comprometimento cognitivo sem demência) e 12,2% tiveram diagnóstico de demência (demência vascular provável em 20 pacientes e um com doença cerebrovascular e doença de Alzheimer). Conclusão: A prevalência de demência na nossa população está entre as mais baixas, porém,nossos pacientes são mais jovens e foram acompanhados por um período de 12 meses, o que evita a contaminação por doenças neurodegenerativas associadas.

Vascular cognitive impairment in Pemphigus vulgaris: a case report / Comprometimento cognitivo vascular no pênfigo vulgar: relato de caso

Pemphigus vulgaris is a systemic auto-immune medical condition that mainly manifests with changes in skinand vasculopathy. This is a case report of a 69-year-old male with confirmed histopathologic diagnosis of Pemphigus vulgaris presenting ulterior Cognitive Impairment, mostly in executive function. The patient was treated using steroids, immunomodulatory therapy, fluoxetine and galantamine. Neuropsychological testing and magnetic resonance (MRI) were performed. This is the first report of correlational cognitive impairment with Pemphigus vulgaris in the literature. Physicians should be aware of vascular causes for cognitive impairment in patients presenting auto-immune conditions.

Phemphigus vulgaris é uma condição médica sistêmica autoimune que principalmente se manifesta com alterações de pele e vasculopatia. Este é um caso de um homem de 69 anos com diagnóstico histopatológico de Phemphigus vulgaris apresentando posterior comprometimento cognitivo, predominante em funções executivas. O paciente foi tratado com esteroides, terapia imunomoduladora, fluoxetina e galantamina. Avaliação neuropsicológica e ressonância magnética foram realizados. Este é o primeiro relato correlacionando comprometimento cognitivo a pênfigo vulgar na literatura. Os clínicos devem estar cientes das causas vasculares para comprometimento cognitivo em pacientes se apresentando comcondições autoimunes.

Vascular cognitive impairment (VCI): progress towards knowledge and treatment / Comprometimento cognitivo vascular (CCV): progresso do conhecimento e tratamento

Until recently, the study of cognitive impairment as a manifestation of cerebrovascular disease (CVD) has been hampered by the lack of common standards for assessment. The term vascular cognitive impairment (VCI) encompasses all levels of cognitive decline associated with CVD from mild deficits in one or more cognitive domains to crude dementia syndrome. VCI incorporates the complex interactions among classic vascular risk factors (i.e. arterial hypertension, high cholesterol, and diabetes), CVD subtypes, and Alzheimer Disease (AD) pathology. VCI may be the earliest, commonest, and subtlest manifestation of CVD and can be regarded as a highly prevalent and preventable syndrome. However, cognition is not a standardized outcome measure in clinical trials assessing functional ability after stroke. Furthermore, with the exception of anti-hypertensive medications, the impact of either preventive or acute stroke treatments on cognitive outcome is not known. Although clinical, epidemiological, neuroimaging, and experimental data support the VCI concept, there is a lack of integrated knowledge on the role played by the most relevant pathophysiological mechanisms involved in several neurological conditions including stroke and cognitive impairment such as excitotoxicity, apoptosis, mitochondrial DNA damage, oxidative stress, disturbed neurotransmitter release, and inflammation. For this reason, in 2006 the National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) and the Canadian Stroke Network (CSN) defined a set of data elements to be collected in future studies aimed at defining VCI etiology, clinical manifestations, predictive factors, and treatment. These recommendations represent the first step toward developing diagnostic criteria for VCI based on sound knowledge rather than on hypotheses. The second step will be to integrate all studies using the agreed methodologies. This is likely to accelerate the search for answers.

Até recentemente, o estudo do comprometimento cognitivo como manifestação de doença cerebrovascular (DCV) tem sido comprometido pela falta de métodos de abordagem. O termo comprometimento cognitivo vascular (CCV) inclui todos os níveis de declínio cognitivo associados à DCV, de déficites discretos em um ou mais domínios cognitivos a uma síndrome demencial inequívoca. CCV incorpora interações complexas entre fatores de risco vasculares clássicos (i.e. hipertensão arterial, colesterol elevado e diabetes), subtipos de DCV e patologia de Doença de Alzheimer (DA). CCV pode ser a mais precoce, comum e sutil manifestação de DCV e pode ser encarada como uma demência altamente prevalente e prevenível. Todavia, a cognição não é uma medida de desfecho em ensaios clínicos que avaliam habilidades funcionais após acidente vascular cerebral (AVC). Além disso, com exceção de medicações anti-hipertensivas, o impacto tanto de medidas preventivas quanto tratamento agudo de AVC em desfecho cognitivo não é conhecido. A despeito de que dados clínicos, epidemiológicos, de neuroimagem e experimentais suportam o conceito de CCV, há falta de conhecimento integrado no papel desempenhado pelos mecanismos patofisiológicos mais relevantes envolvidos em muitas condições neurológicas incluindo AVC e comprometimento cognitivo, como excitotoxicidade, apoptose, dano ao DNA mitocondrial, stress oxidativo, distúrbios na liberação de neurotransmissores e inflamação. Por esta razão, em 2006 o National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) and the Canadian Stroke Network (CSN) definiram um conjunto de dados a serem coletados em estudos futures auxiliando na definição da etiologia, manifestações clínicas, fatores preditivos e tratamento. Estas recomendações representam o primeiro degrau para o desenvolvimento dos critérios diagnósticos para CCV baseados em conhecimentos mais do que em hipóteses. O segundo degrau seria integrar todos os estudos usando metodologias aceitas, o que aceleraria a busca por respostas.